罕见！福建高先生确诊！

听说过洗胃、洗肠

你听过洗肺吗？

近日，一男子因呼吸困难转诊福建省人民医院，经查确诊为肺泡蛋白沉积症，俗称“牛奶肺”，一种罕见且危及生命的疾病。

为挽救患者生命，重症医学科（ICU）为其完成“ECMO支持下双肺大容量肺泡灌洗”，9个小时从患者肺里洗出3.3万毫升牛奶状液体。

患者高先生今年58岁

来自福建宁德

2个月前

他突然出现呼吸困难

而且逐渐加重

严重影响日常生活

虽然辗转多家医院治疗

但效果不佳

于是他转诊福建省人民医院

ICU李红艳主任诊查判断，高先生可能患上了“肺泡蛋白沉积症”，于是将其收住进ICU。果然，经病理确诊，高先生的确为“牛奶肺”。

李红艳主任介绍，“肺泡蛋白沉积症”是一种原因未明的肺部罕见疾病，以肺泡巨噬细胞功能障碍和肺泡表面活性物质在肺泡腔内积聚为特征，导致气体交换能力下降，出现呼吸困难和低氧血症。该病以进行性气促为主要症状，临床上极易误诊、漏诊、误治，如不及时治疗会导致严重的呼吸衰竭。

目前应对该病的最有效治疗方案

就是给肺彻底“洗个澡”

即在全身麻醉下

行双肺大容量肺泡灌洗治疗

重症医学科、麻醉科、呼吸科、血管外科、胸心外科、护理团队经过全方面讨论，制定了周密的手术方案。ICU团队在麻醉科柯敏主任医师配合下，在ECMO的保驾护航下实施双肺大容量肺泡灌洗。

术中，ICU团队通过专用管路向肺内灌注37℃生理盐水，拍背震荡后，再将灌洗液引出。随着灌洗反复进行，高先生的氧合改善越来越明显。

手术历时9小时，大量乳白色的“牛奶”沉淀物被冲洗出来，灌洗液由浑浊逐渐变淡变清亮，高先生的肺终于“洗”干净了。据统计，总共使用了3.3万毫升生理盐水。

术后，高先生气喘、呼吸困难的症状明显改善，术后1小时复查影像学，肺部明显改善。经过充分评估，医生团队先后为高先生撤除ECMO、拔除气管插管，高先生的神志清楚、氧合明显改善。

肺部影像前后对比

李红艳主任介绍

咳嗽咳痰、气喘进行性加重是大部分呼吸疾病的共有症状，如存在上述症状，且经各种内科治疗无效且胸部CT表现为弥漫性的斑片状磨玻璃影，甚至呈现“铺路石征、地图征”，那就要提防罕见的“肺泡蛋白沉积症”的可能，并及时就诊。

记者 陈丹 通讯员 魏映双

图片由医院提供

新媒体编辑 徐强

监制 兰超 王臻

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