转自：震元堂
血友病罕见，爱不罕见
世界血友病日
2024年4月17日是第36个世界血友病日，今年的主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”，旨在提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注，促进科学预防和规范化诊疗护理。
有这样一群人，他们格外的脆弱
不能摔、不能碰、处处要留心
哪怕是轻微的受伤也会血流不止
……
他们就是血友病患者
也被称为“玻璃人”
什么是血友病？
血友病（hemophilia）一词源自希腊语，hemo-和-philia分别是“血”和“爱、倾向”的意思，表示“爱出血”。患者由于缺乏某种凝血因子导致血液不能正常凝固，随时可因极轻微外伤而出血不止，故有“玻璃人”之称。
血友病主要分为两大类，缺乏8号凝血因子导致A型血友病，缺乏9号凝血因子会导致B型血友病。一万人中大约有一名A型患者，五万人中大约会有一名B型患者。
血友病不会传染但会遗传
血友病具有遗传性，多数患者生来患病且有家族史。大多数情况下，女性通常作为血友病携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。
当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时，生男孩不会出现血友病，而女孩将携带血友病基因，不受疾病影响。当母亲是血友病携带者而父亲不是时，每个男孩都有50%的概率患血友病，而每个女孩都有50%的概率成为携带者。此外，基因也有可能出现自发突变。在约30%的病例中，无确切的家族遗传史。
反复多次出血是最大威胁
血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血，负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌内萎缩，甚至肢体残疾。血友病患者日常生活需处处留心，不能摔，不能碰，稍不注意就会血流不止。
颅内出血是血友病最危险的出血，可危及生命。一旦发生头部外伤，患者需要尽快接受有效的凝血因子治疗，避免脑出血的发生，以防留下后遗症。
血友病急性出血怎么办？
01
立即停止运动；
02
冷敷受伤部位；
03
加压包扎受伤部位；
04
抬高受伤部位；
05
尽快就医。
血友病患者需要综合关爱模式
血友病是一种伴随终生的疾病，暂时不能治愈，但通过补充输注凝血因子，可以纠正患者的凝血功能，达到治疗和预防出血的目的。
血友病患者终生需要医疗照护，加强患者教育也是重要的方面。需要让患者和家属充分了解血友病家庭护理常识，掌握出血症状的识别和紧急处理原则，学会采取辅助性防护措施，以最大程度减轻出血风险和出血造成的损害。
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