护士评判性思考又立新功:揪出了这种罕见遗传病!

护士评判性思考又立新功:揪出了这种罕见遗传病!
2025年01月03日 21:21 中国护士网官方网站

一例新生儿母乳喂养困难的分析及处理。

案例回顾

患儿王某于5月29日15:40经阴道分娩,Apgar评分1分钟10分,5分钟10分,10分钟10分,外观未见明显畸形,体重2850g。

患儿于5月29日17:40返回病房,产房护士交代该新生儿在产房行早接触早吸吮时表现为吸吮差。

病房护士协助产妇再次喂奶时发现新生儿吸吮差,怀疑因产妇乳头一侧平坦、一侧凹陷而导致新生儿含接困难,指导家属应用乳头纠正器以及相应手法纠正奶头。

18:00交班时详细交接母婴情况。夜间指导母乳喂养,观察到新生儿仍吃奶差,且伴有呕吐,呕吐物为羊水样物质,夜班医护考虑与新生儿吞咽羊水致胃部不适有关,遵医嘱为新生儿测血糖。患儿血糖值为4.1mmol/l,医师嘱继续观察。

5月30日10:10,再次协助产妇喂奶,新生儿仍吃奶差,有呕吐,呕吐物为羊水样物质,仍考虑与母亲乳头条件差、新生儿吞咽羊水致胃部不适有关,遵医嘱测血糖为3.8mmol/L。新生儿医师查房,嘱继续观察,未行特殊处理。

17:00,护士巡视病房时再次协助新生儿母乳喂养,仍然吸吮差,此时,新生儿出生已达24小时,为什么仍会出现这种情况?

随后,护士仔细观察发现新生儿有觅食反射,但张嘴困难,上唇凸出,下颌后缩,难以含接乳头,遂帮助应用奶瓶喂养,奶嘴有弹性,可挤扁后强行塞进新生儿口中,发现新生儿仅有吞咽动作,无吸吮动作,且出现呛咳。立即停止喂奶,为新生儿拍背,清除口鼻分泌物,给予新生儿头高足低侧卧位。

仔细观察新生儿发现,其面容异常(口腔、下颌骨过小畸形,张嘴困难),查阅相关资料,怀疑小颌畸形,再次通知医师,请新生儿科急会诊。

新生儿科医师查体见:口腔、下颌骨过小畸形,高腭弓,无腭裂,确诊小颌畸形,Pierre-Robinx序列征,建议外送染色体检查,嘱监测血糖,注意尿量。该患儿症状较轻,仅有哺乳困难,无呼吸困难。

再次查阅文献资料,协助并指导改变喂养方式,指导家属首次应用滴管进行喂养(注意预防呛咳),预防新生儿低血糖,以后逐渐应用奶瓶锻炼新生儿吸吮功能,指导产妇正确的挤奶手法、应用吸奶器吸奶的方法,嘱家属用奶瓶喂养母乳,喂养时保持患儿头高侧卧位,交待喂奶其他相关注意事项。

新生儿于6月1日10:00随母出院,再次指导喂奶注意事项,嘱家属及时携患儿返院复查。

案例分析

新生儿喂养困难见于很多原因,有无觅食反射、吸吮无力、胃食管反流、新生儿乳头错觉、母亲乳头凹陷,当出现新生儿喂养困难时,首先应寻找原因。

该新生儿出生后返回病房出现喂养困难时,护士首先考虑疑因母亲乳头凹陷导致;之后出生24小时内新生儿频繁呕吐,呕吐物为羊水样物,且血糖处于正常范围,护士考虑新生儿分娩过程中吞咽羊水进入胃内,引起胃内容物过多,待胃内羊水吐净后,吃奶意愿增强再指导母乳喂养。但此新生儿24小时后仍存在喂养困难,这时护士开始质疑是否还有别的原因,这才发现患儿面容异常、张嘴困难导致难以含接,然后查阅相关文献,怀疑是Pierre-Robinx序列征,邀请新生儿科再次会诊后确诊该病。

科室护士此前未接触过Pierre-Robin综合征患儿,囿于工作经验限制,所以新生儿出生后,没人怀疑新生儿面容畸形,交接时也未提示畸形。

知识链接

Pierre-Robin 综合征又称小下颌-舌下垂综合征、 小颌大舌畸形综合征等, 于1923年由Pierre和Robin首先描述本综合征而命名,其发病率为1/30000~1/50000,是一种由胚胎发育(6~12周) 障碍引起的常染色体显性遗传疾病。主要表现为口腔、下颌骨过小畸形,亦称鸟脸,常伴其他部位发育异常,如腭裂、高腭弓等。

病理改变中,发育不良的颅骨使得舌下垂,为克服呼吸困难,患儿常会伸长颈部,呈角弓反张体位,由于舌下垂可致呼吸道梗阻,患儿常会发生呼吸困难、低氧,甚至死亡。腭裂使哺乳困难,容易导致营养不良。合理护理在该类患儿能否成活中占重要地位。

因此,在护理中要严密观察病情,及时发现因体位不当而引起的呼吸道阻塞,保持呼吸道通畅;做好氧疗护理,纠正低氧;每天评估营养状况,以保证营养需求;喂养过程中耐心谨慎,防止发生呛咳和吸入性肺炎,以缓解患儿病情,促进患儿早日康复。

经验分享

提高产科系统护士对异常新生儿识别的能力,遇到特殊患儿时,要收集相关照片及资料,产科、产房累积特殊新生儿图册及资料库,在保护新生儿隐私前提下有限开放给全科医护人员,便于护士及时识别异常新生儿及给予规范的日常护理,提升护理质量,减少安全隐患。

护士也应提升自身知识储备,培养评判性思维模式,在工作中遇到新生儿吸吮差、吃奶不佳的情况,要从多方面进行考虑,而不是单纯思维定式地认定是“胎里饱”。

通过此案例认识到Pierre-Robin综合征,在遇到喂养困难的患儿时,要注意观察患儿面容,鉴别是否患有该病。

遇到Pierre-Robin综合征的新生儿,应该采取的护理措施:

1.保持呼吸道通畅

(1)保持合适体位

Pierre-Robin综合征的患儿由于下颌骨发育不良,易造成舌后坠,导致呼吸道阻塞,仰卧位的重力作用加重舌后坠和呼吸道梗阻。因此,采用俯卧位或头高侧卧位有利于保持呼吸道通畅,减轻或避免舌后坠发生,缓解呼吸道梗阻。

(2)清理呼吸道  

护理时将小毛巾折叠成合适大小及高度,放置于患儿肩颈部,以保持呼吸道通畅,减轻呼吸困难程度,避免呕吐后引起窒息;每2h为患儿翻身、拍背,及时消除呼吸道分泌物,改善通气。

根据需要吸痰,每次抽吸时间不超过15s;在喂奶后1~2h为患儿拍背,动作轻柔,由下而上、由外围向肺门,用3个手指形成杯状进行拍背,频率约为60次/min,每次拍4~6min。

2.纠正低氧   

根据患儿缺氧程度给予相应的氧疗,氧流量一般为0.5~1.0 L/min。

用氧过程重密切观察患儿缺氧状态是否得到改善,SpO2大于95%时即停止吸氧,防止氧中毒。

护理中尽量减少刺激,保持患儿安静,降低氧耗。

3.合理喂养  

Pierre-Robin综合征患儿大多存在喂养困难,对症状较轻的患儿可经口喂养,奶量根据患儿耐受情况逐渐增加,循序渐进。

在喂养过程中,防止呛奶,喂食后保持患儿处于俯卧位或侧卧位。

若喂养困难则转新生儿科,采用肠内、肠外营养相结合的方法提供营养支持,肠内营养早期经胃内鼻饲喂养,同时予以非营养性吸吮,待吞咽功能逐渐协调后慢慢过渡至经口奶瓶喂养,以锻炼患儿自身的生存能力。

4.密切观察病情 

Pierre-Robin综合征患儿可导致吸入性肺炎或肺不张,患儿可伴吸气性喘鸣,可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。因此,密切监测患儿生命体征、咳嗽等情况,观察有无肺炎、肺不张及肺心病的发生;勤翻身、拍背,及时消除呼吸道分泌物,改善通气,防止并发症的发生。

5.做好出院指导

(1)为患儿家长详细讲解Pierre-Robin综合征的特点及进行家庭护理的重要性,教会其帮助患儿取正确体位的方法、进行喂养的方法,并叮嘱其要确保患儿随时有人看护。

(2)告知患儿家长,患儿若出现发绀症状时,应立即为其清理口鼻内的分泌物,并牵出其后坠的舌头,以减轻其气道阻塞的状况。

(3)由于 Pierre-Robin综合征患儿的抵抗力较弱,故需预防其发生感冒。

(4)告知患儿家长要定时带患儿到医院进行复诊。在进行复诊时,对患儿的吸吮吞咽功能进行评估,以判断其生长发育情况,并确定其是否需要进行管饲喂养。 

参考文献:

[1]赖丽梅,叶杰清,吴海波.新生儿 Pierre Robin 综合征5例的护理[J].护理与康复,2017,16(4):337-338.

[2]熊凤霞,李海香,曾惠娟,等。对1例小颌畸形综合征患儿进行治疗和护理的效果研究[J].当代医药论丛,2018,16(13):243-244.

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