近期河南省公布了最新一期的医保名录，小雅妈妈心心念念的治疗肺动脉高压的“救命药物”还是没能被纳入医保。
此前，8岁女孩小雅因在河南郑州的一个大药店购买救命药“西地那非”（俗称“伟哥”）走红网络。视频中，女孩怯怯地回应药剂师：“这个药是我在用，能治我的病。”
事实上，小雅的遭遇在国内五百万肺动脉高压患者中有相当的普遍性。
一位来自甘肃的25岁女孩“雨滴”告诉《中国经营报》记者，“自从13岁时被诊断出肺动脉高压症状后，基本每天的生存都要依靠药物。到现在，每个月治疗药物开销达到3000元左右，经济压力下，自己不得不选择停掉这类药物，每天依靠去医院吸氧以及基本用药来缓解病情。”
肺动脉高压即肺动脉出现高血压，被称为“心肺血管系统的癌症”。如果不治疗，患者平均存活年限仅为2.8年。
据中国医学科学院肺血管医学重点实验室主任荆志成教授此前介绍，我国肺动脉高压患者保守估计约500万~800万人，而经过治疗的患者却只有一两万人。
实际上，高昂的药费开支已经成为肺动脉高压患者难以承受之痛。对于患者而言，药费的多少成为决定他们是否用药的主要因素。
面对昂贵的靶向药，不少患者选择西地那非缓解病情。不过，尴尬的是，西地那非治疗肺动脉高压病症属于“超说明书使用”，医保也无法报销。
“贵如黄金”
电影《我不是药神》中提到，一粒抗癌药的价格甚至不输黄金。记者调查发现，对于肺动脉高压患者而言，所承受的经济负担与之相当。
“我才知道这世界上竟然还有比黄金贵的药，而且完全不在医保报销范围内。”一位来自民间公益组织北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心（简称“爱稀客”）的志愿者曾对外提到自己确诊了肺动脉高压后的经历，“医生说只能用靶向药物控制病情的发展，给我开的药一盒19980元，只能服用28天。”
关于高昂的药价，另一位患者也在论坛中提及，“2015年，治疗肺动脉高压的药物主要有波生坦（19980元/盒，一个月药量）、西地那非（495元/盒，一周药量），再加上各种检查、吸氧、住院、交通等各种费用。在这巨额药费开支之下，很多患者只能是放弃治疗。”
直至2015年10月，波生坦专利权到期，为应对仿制药带来的冲击，波生坦价格从19980元/盒降到3998元/盒，直接降价80%。不过，对于每天靠药物续命的肺动脉高压患者而言，依然是沉重的经济负担。
肺动脉高压究竟是怎样的疾病？为何其治疗药物贵如黄金？
资料显示，肺动脉高压（Pulmonary hypertension，PH）是一种进行性的致死性疾病，可导致肺血管阻力和肺动脉压力的进行性升高，从而发展为右心室肥厚，心力衰竭甚至死亡。其中特发性肺动脉高压（IPAH）入选国家卫健委、科技部等五部委于2018年5月11日发布的我国《第一批罕见病目录》，正式将肺动脉高压的研究、防治纳入国家战略。
事实上，肺动脉高压尚无完全治愈的方法，患者只能通过持续不断地进行药物治疗来维持健康。肺动脉高压患者会因缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此他们也被称为“蓝嘴唇”。若不能及时得到正确诊断和规范治疗，死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。
目前，临床应用于治疗肺动脉高压的靶向药物有四大类29个药物。目前上市的所有靶向药物均不能改善PH患者的长期生存率，且大部分药物没有在我国上市。在国内，临床可用的治疗PH 药物不仅品种有限，而且价格昂贵，患者治疗负担重。而我国尚未有一个具有自主知识产权的治疗肺动脉高压专利药物。
宁波市可友诊所创始人郝希纯在接受记者采访时提到，常用的治疗肺动脉高压的药物包括波生坦、安立生坦、他达拉非、西地那非、伊洛前列素（万他维）等。若是采用效果更好的双药联用方案，每月的药物费用一般要超过2万元。
呼唤“药神”
高昂医药费的重担之下，医保被患者视为“药神”，能够解决高药价问题，推动药物的可及性。
记者在多个互联网互动平台注意到，近年来，众多患者呼吁将肺动脉高压的治疗药物纳入医保目录。
2019年1月，有患者在人民网给省委书记的留言中呼吁河南省将肺动脉高压药物纳入医保报销范围。“我是河南省安阳市殷都区许家沟乡黄口村人，我儿子今年12周岁，在北京阜外心血管医院检查诊断为特发性肺动脉高压，需长期吃药维持生活，靶向药物为安立生坦、他达拉非、瑞莫杜林、波生坦等，全部为进口药物，价格昂贵且不在新农合及社保报销范围，为给儿子看病，这几年已倾家荡产，没钱取药，希望我省也能尽快纳入。”
近期，记者注意到也不乏有患者在微博中多次呼吁，关注特殊病患群体，共同推动肺动脉高压靶向药纳入医保。“西地那非495元/盒、他达拉非856元/盒、安立生坦2850元/盒、波生坦3921元/盒、瑞莫杜林9825元/支、马昔腾坦29980元/盒。这样的价格又是多少普通患者家庭能够长期承受的？”
不过，肺动脉高压患者用药难、用药贵的问题正在逐步得到缓解。
目前针对肺动脉高压的药物包括安吉奥、万他维、瑞莫杜林等靶向药物以及安立生坦、他达拉非等药物，共有十多款先后上市，有效改变了患者的生存情况。
在肺动脉高压患者的急盼之下，部分地区已经将个别的肺动脉高压药物纳入医保目录。据记者不完全梳理，由于治疗肺动脉高压的进口药物价格普遍偏高，浙江、江苏、西藏、山东、宁夏、湖南等省区，也将个别肺动脉高压药物纳入了当地医保目录，仍有大量患者处于“有药不治”的境地。
2018年12月，内蒙古自治区医保局正式下文，将肺动脉高压纳入基本医保门诊特慢病保障范围，药品包括波生坦片、安立生坦片、曲前列尼尔注射液、吸入用伊洛前列素溶液，每年将为患者节省费用近4万元。
2019年9月4日，天津友爱罕见病中心主任王立新代表全国肺动脉高压患者给国家医保局去信。信中提及，在2019年8月20日之前，有两种治疗肺动脉高压的药物在部分省市纳入医保。山东全省、成都市、深圳市、辽宁等省市把波生坦纳入地方医保；浙江、江苏、湖南等省市将安立生坦纳入地方医保。希望肺动脉高压用药纳入医保能够在全国范围内统一推广。
不久，国家医疗保障局对此信访件作出了回复，2019年国家医保药品目录调整中，确定了128个药品纳入拟谈判准入范围，其中包含了肺动脉高压。此次目录调整全部工作预计11月底完成。
超说明书用药
记者在调查中注意到，在肺动脉高压的治疗药物当中，除了较为昂贵的靶向药以外，西地那非也成为不少患者面临的主要选择。
中国工程院院士、国家呼吸疾病临床医学研究中心主任钟南山教授表示，在过去10年间，靶向药物的发现和应用直接改善了肺动脉高压患者的临床治疗，但进口靶向药物价格昂贵，在很多地区也没有进入医保，限制了其临床应用。大量研究及临床医生处方表明，西地那非可有效缓解肺动脉高压患者症状。
广州医科大学附属第一医院刘春丽教授直言，国内肺动脉高压患者的生存状况非常差，靶向药物使用以后，整个肺动脉高压的预后明显增强。实际上国内整个肺动脉高压的靶向药物的使用比国外整整晚了十年，中国的第一个靶向药物是从西地那非开始的。
广州白云山医药集团股份有限公司（600332.SH，以下简称“白云山”）方面向记者表示，近年来一直不断推动西地那非在肺动脉高压方面的研究和临床运用，除了与钟南山院士团队合作外，积极支持学术交流和年轻医生的培训学习，联合临床医生、社会公益组织，积极开展科普教育以及爱心援助。
值得注意的是，由于西地那非没有增加肺动脉高压的适应证，因此，它在中国的适应证只有“男性勃起功能障碍”（以下简称ED）。而这意味着在治疗肺动脉高压病症时属于“超说明书使用”。
在刘春丽看来，在欧美和中国香港，都已批准将肺动脉高压作为这一药物的适应证，但我国内地还未批准，目前我国临床医生都是根据专家指南将该药“超说明书使用”。
郝希纯直言，西地那非是可以治疗肺动脉高压的，但是改变药物适应证需要一个漫长的过程，同时需要大量的临床试验，这也是该药物目前未能进入医保的一大原因。
不过，据白云山内部人士透露，考虑到企业效益以及社会责任，对于适应证的问题，我们也正在通过权威的临床机构、专家合作，早日获批金戈治疗肺动脉高压的适应证，推动西地那非能够进入医保目录。
