世界上的皮肤病多达2600多种，“威胁生命”的皮肤病不多，泛发性脓疱型银屑病（GPP）就是其中一种。GPP是一种罕见的、慢性的、可反复发作的严重皮肤疾病。近日，在徐州医科大学附属医院，淮海经济区首个GPP专病门诊正式运营，该院皮肤科主任蒋冠表示，GPP是一种罕见病，如果治疗不及时，可能会导致一系列并发症甚至危及生命，专病门诊的建立对GPP患者长期慢病管理会有非常大的好处。
女子患上“怪病” 连眼睛都睁不开
现年32岁的安徽宿州患者张女士，是一位长期遭受GPP困扰的患者，其病史已有数年。她首次发病是在第一次妊娠期间。起初，患者手掌和足底等掌跖部位，莫名出现了脓疱，到医院治疗后稍有好转，可是这种“怪病”总不能痊愈。后来，身体不适蔓延到全身，高烧不退，全身的脓疱伴水肿，一度连眼睛都睁不开了。
被确诊为GPP后，经过医院治疗并顺利分娩后，该患者病情经历了多次复发。今年夏天，患者全身的脓疱加重，到9月份，再度出现脓疱加重伴高烧疼痛，到徐医附院住院期间，皮肤科主任蒋冠带领团队为其制定了治疗方案，目前，患者完全好转，皮损完全干涸，已经顺利出院。医院随访到上个月，发现患者恢复效果良好。
GPP是罕见皮肤疾病 严重可威胁生命
GPP究竟是什么病呢？蒋冠告诉记者，GPP是一种罕见的、慢性的、可反复发作的严重皮肤疾病。在中国，GPP患病率约为1.4/10万人，约有2万名患者。不同于普通的斑块状银屑病，GPP患者的皮肤会毫无预警地广泛爆发脓疱，并伴有痛感，同时可能伴发高热等全身症状，若治疗不及时，可能导致患者肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。
反复发作是GPP的一大重要特点，患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久。有部分患者发生相关症状可能持续超过三个月。GPP发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间在10—14天，给患者及其家庭带来了极大的负担。
蒋冠表示，GPP可发生于各个年龄阶段，其发病率呈“双峰”分布，分别在0—3岁和30—39岁呈现高发病率。由于病程“缠绵反复”，以及随时可能发作带来的不确定性，给患者带来沉重的生理和心理负担，极易造成焦虑和抑郁。控制发作症状和减少再次发作，对GPP进行全病程管理至关重要。
GPP专病门诊建立 让患者进入全病程管理时代
一直以来，GPP的治疗手段都很有限。传统的治疗方法虽然有一定效果，但不良反应较多，因此难以维持长期用药，部分患者会反复发作而频繁就医。
直到最近两年，创新靶向生物制剂的问世，给GPP患者带来了提升生活质量、回归正常生活的希望，也让GPP全病程精细化管理成为了可能。从2024年起，该药物治疗发作的适应症已经纳入医保，极大减轻了患者负担。目前，该药物皮下注射制剂已获批用于减少12岁及以上青少年（体重≥40 kg）和成人的GPP发作；结合此前，静脉注射制剂获批用于治疗成人GPP发作，由此开启了GPP精准全病程管理时代。
蒋冠表示，随着GPP专病门诊的建议，将对该项罕见病长期慢病管理带来显著的好处。GPP专病门诊开设后，可以建立注册登记平台，构建一个患者数据库。如果患者数量较多，能够形成一个针对疑难疾病的全病程管理体系。此外，专病门诊还可以搭建多学科诊疗会诊平台，以便于不同专业的医生共同为患者提供综合治疗。因此对于这种患者还是要长期的慢病管理，然后做到定期的随访，包括对它有一些治疗的提醒，专病门诊对他治疗作用更大一些。”
“本身这个发病率就很低，很分散，没有集中。期待将来我们徐医附院，能把周边的医院联合起来建设一个多中心的研究，即使患者在各个地方分散，我们还能做到长期的定点管理。”蒋冠表示。
扬子晚报/紫牛新闻 记者 马志亚
校对 徐珩
