北京儿童医院为48天婴儿开展大脑半球离断术

北京儿童医院为48天婴儿开展大脑半球离断术
2024年04月30日 14:36 北京日报

近日,北京儿童医院通过多学科协作,为一名出生仅48天、体重4.8公斤的婴儿成功开展高难度的大脑半球离断术,控制该患儿频繁发作的癫痫,为更多低龄疑难危重癫痫患儿的救治带来曙光。

小月出生3小时便出现频繁的抽搐发作,于当地医院联合使用4种口服抗癫痫药物及2种静脉镇静药物仍效果不佳。随后,父母带着小月来到北京儿童医院就医,入住新生儿内科重症监护室。

经新生儿内科主任黑明燕、副主任医师郑侠、主治医师何雯雯积极救治,神经内科副主任医师冯卫星多次会诊,排除感染等诱发因素,经头部磁共振检查发现,小月为右侧大脑半球巨脑回畸形。

大脑半球巨脑回畸形是一种神经元移行异常性疾病。人类大脑的表面凹凸不平,如果通俗地比作核桃,脑回相当于核桃中突起的部分,脑沟相当于凹陷的部分,正是因为有脑回和脑沟的存在,人类大脑皮层的面积大大增加,从而能处理更多信息。但小月的大脑,脑回变大,脑沟变少变浅。大脑半球巨脑回畸形是比较罕见的脑部先天性疾病,可引起癫痫、智力低下、行为异常等症状,无特异性治疗方法。

“小月的癫痫症状十分严重,属于多种药物控制不佳的难治性癫痫,如果不加以控制,可能会带来癫痫持续发作甚至死亡的严重后果。通过手术控制癫痫发作,是唯一可能有效的方法。”功能神经外科主任梁树立会诊后表示,在手术选择上,迷走神经刺激器置入术可能更为安全,但效果不确切。大脑半球离断术风险极高,但能有效解决小月的癫痫问题。

大脑半球离断术主要通过切断各个脑叶之间的神经纤维联系,让导致小月癫痫的传导“信号中断”,从而达到保护小月大脑功能,控制癫痫的目的。而且理论上讲,趁着小月还小,将病变的半球离断,还有希望激活另一侧半球的很多功能,代偿缺失的半球。

但它是功能神经外科最复杂、风险最高的手术,需要将整个大脑半球的各个部位进行离断或切除,而大脑半球巨脑回的患儿存在半球变大,让手术更为复杂。小月出生仅40余天,且出生孕周为37周+1天,为如此小的患儿开展大脑半球离断术,国内外均少有报道。低龄患儿抗打击能力弱,病情变化快,为其开展全麻开颅手术,风险极高,稍有不慎就可能处于濒危状态。

“我们与家长进行了充分沟通,家长明确表示,希望进行大脑半球离断术,以便控制频繁发作的癫痫。”梁树立说,面对家长的信任和期待,经全科讨论和医务处备案后,决定尽快手术。

经功能神经外科、新生儿内科、麻醉科、护理部等多学科团队协作,北京儿童医院为小月制定了周密的手术计划和术前准备。在小月出生的第48天,在麻醉科和手术室护理团队的全力保障下,功能神经外科的专家团队一起为小月实施大脑半球离断术,最终小月右侧全部大脑组织的离断顺利结束。

术后,患儿返回新生儿重症监护病房,3天后病情平稳转至功能神经外科普通病房进行后续治疗。在医护人员的精心照护下,术后至今小月未再出现癫痫发作,口服抗癫痫发作药物已减少至3种,四肢活动正常。前不久,小月顺利出院,迎来了新生活。

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