这个病名有些陌生 医生通过患者手部一个细节揪出病因

这个病名有些陌生 医生通过患者手部一个细节揪出病因
2024年06月17日 20:35 长沙晚报

  长沙晚报掌上长沙6月17日讯(全媒体记者 杨云龙 通讯员 康建梅 纪娜)狡猾的疾病总是擅长伪装,这不,长沙市民陆女士咳嗽了两个多月,以为是常见的感冒,没想到病情扑朔迷离。今日,记者从长沙市第四医院获悉,该院多学科专家会诊,通过患者手部的一个小细节,抽丝剥茧揪出病因。原来,患者得的不是感冒,而是一种名字有点陌生的病——抗合成酶抗体综合征。

  长沙市民陆女士反复咳嗽了两个多月,她以为自己得了感冒,便自行服用了感冒药、止咳药,但症状并没有改善。随后,她逐渐出现活动后气促的症状,多走几步路就上气不接下气。

  近日,陆女士来到小区附近的观沙岭街道社区卫生服务中心就诊,刚走到住院部的门口,她就开始出气不赢,口唇发绀,脸色苍白,大汗淋漓。长沙市第四医院常驻观沙岭街道社区卫生服务中心的康建梅医师迅速接诊,立即给患者测了指脉氧,测得值只有80%!查体发现患者双肺可闻及明显湿罗音,立即给予鼻导管吸氧,叮嘱她静卧休息。陆女士的症状稍微有所缓解,吸氧状态下血氧缓慢升至95%。

  康建梅迅速联系长沙市第四医院岳麓院区急诊急救中心,通过绿色通道将患者送至呼吸与危重症医学科治疗。入院后,医生立即为陆女士完善肺部CT检查,结果提示她双肺间质性肺炎。但患者血常规、炎性指标均正常,完善常见病原学检查也均为阴性。患者的肺间质病变的病因究竟是什么呢?

  呼吸与危重症医学科果断组织多学科专家会诊,针对陆女士的情况开展了深入探讨。查体时,专家们发现陆女士的手呈“技工手”:手指的掌面和侧面皮肤呈过度角化、皲裂及粗糙,类似长期从事手工作业的技术工人。这一细节引起了专家们的注意,在进一步完善相关检查后,陆女士最终被诊断为“抗合成酶抗体综合征相关间质性肺病”。随后,患者被转至肾脏风湿免疫科予以对症支持治疗,陆女士咳嗽、气促的症状逐渐改善。

  “以前我从来没听说这个疾病,多亏你们凭借丰富的经验,帮我找到了病因、明确了诊断。后续,我会继续遵医嘱来医院接受治疗。”陆女士说。

  抗合成酶抗体综合征,这个有点陌生的疾病究竟是一种什么病呢?

  长沙市第四医院肾脏风湿免疫科主任、主任医师刘沧桑解释,抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫病,是特发性肌病中的一种特殊类型,以血清中抗氨酰tRNA(ARS)抗体阳性为特征,临床常表现为肌炎、间质性肺疾病、发热、关节炎、技工手、雷诺现象等。该病发病率低,临床表现不典型,容易漏诊。它的诊断标准为血清抗合成酶抗体阳性,并至少具备一项如下临床表现:雷诺现象、关节炎、间质性肺疾病、发热(未找到其他导致发热的病因)、技工手(手部皮肤增厚、皲裂,尤其是手指尖皮肤)。

  “由于抗合成酶抗体综合征中出现的特殊抗体容易造成肺的损伤,多表现为肺间质病变,在临床上很容易漏诊或误诊,被当做普通肺炎进行治疗。如果不进行及时诊断和规范治疗,患者肺部病灶将持续进展,最后可发展为肺纤维化,甚至呼吸衰竭。”长沙市第四医院呼吸与危重症医学科主任、主任医师欧阳辉提醒,如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变,尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象时,一定要警惕抗合成酶抗体综合征。

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