近日,身患复杂性先天性心脏病且为罕见“镜面人”的小花(化名),在福建医大附属协和医院多学科团队的助力下产下一名男婴。
32岁的小花来自闽西偏远地区,自幼便被先天性心脏病纠缠,身材瘦小且体质虚弱。数月前,怀孕6个月的她遭遇一场车祸,意外发现自己的心脏异于常人。
转诊至福建医大附属协和医院后,经医生详细检查,小花被确认为罕见的“镜面人”,即所有内脏位置呈正常脏器的镜中影像,同时还患有复杂的“法洛四联症”等先天性心脏病。
“镜面人”在人群中的出现概率极低,虽然器官位置改变,但内脏相互关系未变,生理功能与常人无异,对日常生活影响不大,不过这会给手术增加难度,极其考验医生的医术和临场应变能力。
而法洛四联症涵盖肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚这四种心脏畸形,极易引发肺动脉高压和心力衰竭等严重病症,直接威胁患者生命。通常情况下,这类患者若未得到积极治疗,很难活到成年。小花的病情更为复杂,还伴有房间隔缺损、三尖瓣关闭不全伴反流等心脏问题,已经出现重度肺动脉高压,心脏状况不容乐观。
协和医院妇产科、心外科专家会诊后得出结论,小花的妊娠风险达Ⅴ级(最高等级)。她原本脆弱且功能受限的心脏,在孕期如同“小马拉大车”,极易出现难以纠正的低氧血症,进而引发心力衰竭,胎儿也面临生长受限、宫内窘迫等风险。专家们多次与小花及其家属沟通,建议及时终止妊娠。
然而,小花经过深思熟虑后,坚决要求继续妊娠,她的情况一直牵动着协和医院医护人员的心。
一周多前,小花因胎儿停止发育再次住进协和医院。此时,她的心脏负担过重,面色紫绀加深,杵状指愈发明显,还伴有严重低氧血症和“埃森曼格”综合征(一组先心病发展的后果)。腹中胎儿同样状况不佳,存在严重宫内生长受限,大小仅相当于正常28周的胎儿,且血流出现异常。妇产科罗嘻副主任团队迅速组织院内多学科专家联合会诊,决定实施促胎肺成熟后的剖宫产手术。
手术当日,妇产科、新生儿科、麻醉科、心内科、重症科等多科室专家齐聚手术室。手术过程中,小花的心脏多次出现波动,专家们时刻紧盯着监护仪,随时准备应对突发状况。最终,在全体医护人员的齐心协力下,一声响亮的啼哭声打破了手术室的紧张气氛,宝宝平安降生。那一刻,喜悦与欣慰之情弥漫在整个手术室。
随后,医护人员迅速投入到对产妇及新生儿的后续护理工作中。目前,小花已顺利出院,早产的宝宝也脱离了危险,正在逐渐康复中。(记者 朱丹华 通讯员 郭仪静 苏萍)
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