红网时刻新闻12月12日讯（记者 李雅婷）为进一步提升我国GPP的诊疗水平，助力构建涵盖疾病筛查、诊断、评估、治疗及随访的全病程管理体系，中南大学湘雅医院开设了银屑病专病门诊，近日，又细分了泛发性脓疱型银屑病（GPP）专病门诊。为GPP患者带来了规范化诊疗新希望，这也是湖南省内第一家GPP专病门诊。
GPP作为一种罕见的、慢性且极易反复发作的严重皮肤疾病，与常见银屑病有着显著区别。患者的皮肤会在毫无征兆的情况下，迅速爆发大面积脓疱，这些脓疱不仅带来剧痛，还伴随着高热等全身症状，严重影响患者的生活质量。若未能及时治疗，GPP 可能导致患者肝肾等重要脏器受损，甚至因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。其发作频率和严重程度在不同患者身上表现各异，有的患者频繁发作，有的则间歇发作，但部分患者症状可持续超三个月，每次发作约半数患者需住院治疗 10 - 14 天，给患者家庭造成沉重负担。
中南大学湘雅医院皮肤科主任匡叶红教授介绍，GPP的发病机制复杂，涉及遗传、后天感染、免疫系统紊乱等多方面因素。据估算，全国约有 2 万患者饱受GPP折磨，其中湖南地区约有 900 例。长期以来，由于缺乏统一规范的诊疗标准，这些患者辗转于各大医院之间，却难以获得精准有效的救治。
当前，我国GPP诊疗现状不容乐观，尚未建立统一规范的诊疗体系，多学科协作模式的缺失，使得基层医生在面对GPP时，犹如在迷雾中摸索，容易出现漏诊、误诊情况。而患者对疾病认知的匮乏与自我管理能力的不足，也严重阻碍了早期确诊与良好预后的实现。在传统治疗方式上，多采用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物进行症状缓解，但长期使用往往伴随着诸多副作用，且疗效有限，难以从根本上控制病情发展。随着医学的发展，佩索利单抗这一创新靶向的治疗手段已经应用于临床。佩索利单抗通过特异性地阻断白细胞介素 - 36 受体（IL - 36R），能够快速有效地抑制GPP的炎症反应，减少脓疱的形成，缓解患者症状，为GPP患者的治疗带来了新的希望。
在GPP患者群体中，石明（化名）兄妹经历极具代表性。哥哥石明患病多年，传统治疗仅带来短暂曙光，频繁复发使其生活和心理都带来了极大的困扰。近两年来，石明在使用佩索利单抗后，至今已有一年多未复发，病情得到了有效控制，生活也重回正轨。而妹妹因遗传因素于近两年发病，在接受相应药物治疗后状况良好，目前已可以正常工作，日常生活也不再受疾病的严重影响，这无疑为 GPP 患者群体带来了希望与信心。
“每一个罕见病患者都值得被关注，我们绝不能放弃任何一个罕见病群体。GPP患者虽人数相对较少，但他们承受的痛苦和面临的困境却极为沉重，我们有责任和义务为他们开辟一条希望之路。” 匡叶红教授说道。
中南大学湘雅医院GPP专病门诊的开设，将为患者带来全方位的显著获益。在诊疗方面，门诊整合多学科专家团队，皮肤科、风湿免疫科、病理科等多学科协作，凭借丰富的临床经验和先进的检测技术，极大提高GPP的诊断准确率，有效减少误诊、漏诊现象，使患者能够得到及时精准的诊断。同时，也有助于构建包括疾病筛查、诊断、评估、治疗及随访在内的全病程管理体系，为患者提供精准、规范、长程的治疗服务，推动国内GPP诊疗水平的提升。
“GPP患者定期复查对于病情控制至关重要。”匡叶红教授表示，实行专病专管，是湘雅医院又一便民惠民举措，专病专管模式让患者候诊与诊疗时间显著缩短，由原本普通门诊可能长达一天的等待，优化至如今半个上午即可完成复查，极大地提升了就医体验。
为了更好地关怀罕见病患者及其家庭，GPP专病门诊还将提供一系列的配套服务，包括定期举办GPP专病健康讲座，普及疾病知识与护理要点；建立患者专属的健康档案，实现全程跟踪管理；积极开展罕见病公益活动，为困难家庭提供医疗救助渠道与心理支持辅导等。
中南大学湘雅医院GPP专病门诊开放时间为每周三，有需求的市民可以在该时段前往医院就诊。
