Prion疾病是无法治愈的致命神经系统疾病，可以影响人类和动物，包括人类的Creutzfeldt-Jakob病（CJD）、牛海绵状脑病（也称为疯牛病）和鹿身上发现的慢性消瘦病。
科学家花了几十年的时间来更好地了解朊病毒是如何导致这些疾病的。但凯斯西储大学医学院和国家卫生研究院（NIH）落基山实验室的新研究重点关注朊病毒是如何形成的，以及它们如何导致不同的疾病结果。
这个合作研究团队通过在克利夫兰结构和膜生物学中心低温电子显微镜核心和落基山实验室使用专门的电子显微镜进行革命性的新成像，发现了一种新的朊病毒结构。新结构是第二个朊病毒菌株，为腐败的朊病毒蛋白质如何自我转换和组装提供了原子级视图。
普里龙是不寻常的病原体。不同的朊病毒会导致宿主的疾病长度和症状不同，”医学院病理学助理教授Allison Kraus说，他与美国国立卫生研究院的拜伦·考伊共同领导了这项研究。这长期以来一直让科学家感到困惑，因为不同的疾病随着同一蛋白质从原始形状的腐变而发生。
该研究于本月在《自然通讯》上发表。
Kraus说，我们的研究确定了朊病毒的主要异同，以及这些特征与其他类型的自转化蛋白质相比如何。我们现在可以开始理解这些关键的相似之处和差异如何影响朊病毒疾病的疾病结果，并将结果与其他脑部疾病进行比较。
据美国国立卫生研究院称，朊病毒疾病发生在朊病毒蛋白重新折叠时，导致链式反应，其他朊病毒蛋白在大脑中重新折叠和积累。
Kraus说，新的朊病毒成像可以在了解朊病毒疾病结果方面发挥关键作用。
她说，神经退行性脑部疾病非常复杂。有迹象表明，不同的朊病毒疾病确实会发生腐败的形状，并且随着对更多朊病毒菌株的进一步研究，我们可以开始了解特定的朊病毒形状与疾病结果的关系。
研究作者包括：来自凯斯西部保护区的Kraus、Heidi Standke、Kunpeng Li、Matteo Manca和Olivia Thomas；以及来自NIH的Forrest Hoyt、Efrosini Artikis、Cindi Schwartz、Bryan Hansen、Andrew Hughson、Gregory Raymond、Brent Race、Gerald Baron和Caughey。
