患者反复遭肺部感染，，生命垂危，病因成谜，青岛市市立医院医疗团队全力投入，争分夺秒，寻踪觅源，力破罕见免疫缺陷谜团，为患者重新点亮生命之光。
迷雾重重，病因难觅踪迹
63岁的王先生（化名）因反复发热、咳嗽、咳痰及憋气等症状多次求医，今年已第三次因肺部感染而接受住院治疗。此次，王先生向青岛市市立医院西院（朝城路）呼吸与危重症医学科寻求帮助。主管医生滕佩坤为王先生进行检查，发现其感染指标大致正常，但CT结果却显示肺部感染严重，已引发呼吸衰竭。
鉴于王先生有再生障碍性贫血病史及曾接受过胸腺瘤手术，呼吸团队意识到其病情背后可能隐藏着更为复杂的病因。进一步的免疫检查结果揭示，患者的免疫球蛋白各亚型均大幅降低，淋巴细胞亚群的结果更是显示其免疫力几乎为零。
病情恶化，呼吸团队迅速行动
王先生病情进展急剧，市立西院呼吸与危重症医学科副主任刘彧展立即为他实施支气管镜检查，镜下发现组织充血严重且有大量痰液阻塞支气管，经过及时的清理和灌洗，气道得以通畅，送检标本也迅速明确了病原菌。调整抗菌药物后，王先生的体温很快恢复正常，病情也趋于稳定。然而，虽然症状得到缓解，但复查CT的结果却显示炎症并未见明显吸收，诊治陷入了瓶颈。
抽丝剥茧，发现罕见Good’s综合征
面对错综复杂的病情，本部兼西院呼吸与危重症医学科主任韩秀迪在查房后，组织全科医生进行了深入而全面的讨论，对王先生的临床资料进行了细致的梳理和分析。结合他反复出现的肺部感染、胸腺瘤手术史以及免疫功能衰退的状况，呼吸团队推测，王先生在胸腺瘤手术后，体内B细胞在病原体感染下无法顺利分化为浆细胞，从而影响了免疫球蛋白的正常合成与分泌。综合各项检查结果，最终诊断王先生为Good’s综合征。
此综合征是一种罕见的免疫缺陷综合征，主要发病于40-70岁人群，其特点包括胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、低外周血B淋巴细胞和CD4+T细胞减少，临床表现主要为免疫缺陷继发的各种感染。由于该病预后通常较差，因此及时准确的诊断和治疗显得至关重要。
精准治疗，患者重获健康
呼吸团队迅速采取了提高免疫力、补充人免疫球蛋白等综合治疗措施。经过一周左右的精心治疗，王先生的免疫球蛋白水平、淋巴细胞亚群分布均有了显著提升，胸部CT影像也显示出明显的好转迹象，最终他得以顺利出院。出院三周后随访，王先生的呼吸道症状有了大幅缓解，生活质量得到了实质性的提升。此病例的成功诊治，不仅展现了呼吸团队的专业技能与严谨态度，也为临床医生们提供了宝贵的经验。面对疑难重症挑战，精准捕捉线索，解锁医学难题，这份对生命的敬畏与执着，是对患者最高的敬意。文/丛黎 张小青
