7 月 11 日,记者从南方医科大学深圳医院(以下简称 " 南医大深圳医院 ")获悉,该院儿科门诊近日接诊了一名六岁地贫儿。据悉,当该患儿来到医院时,脸色苍白如纸,四肢短小消瘦,却挺着一个大肚子。翻开他的病历,该院儿科主任张玉明发现,原来,这是三年前曾经找他看过病的老病号——地贫儿小颜(化名)。
3 年前,小颜家长发现小颜脸色偏白,体重偏矮。经人介绍,他们找到了当时还在南方医科大学南方医院的张玉明主任。在那里,小颜被确诊为 " 重度 β 地中海贫血 ",当时张玉明曾明确详细地告知家长,必须规范定期到医院输血及驱铁治疗,同时积极做好骨髓配型,为移植做好准备。谁知道,张主任的千叮咛万嘱咐,并没有引起家长重视,家长最终前后仅两次前往医院输血治疗,然后便不了了之。询问原因,才知道原来是家长认为输血对小孩身体不好。这样的回答,让张玉明哭笑不得。
直到最近,家长发现小颜脸色愈发苍白,肚子肿大如鼓,病情似有加重。经过多方打听,家长得知,张玉明主任在南医大深圳医院,便前来就诊。" 重度贫血,伴有心力衰竭、巨脾,随时有生命危险,需要立即住院。" 张玉明告知家长。
办理入院后,儿科医生立即申请血液,同时电话告知输血科开通绿色通道。此时问题出现了,小颜的血液交叉配血竟然失败。输血科的检测显示,由于小颜没有坚持规范输血,血液中已产生多种会发生溶血性输血反应的抗体,医院存有的血液无一配型成功。输血科医生当时表示,需把标本送到宝安区血站配型。谁知道宝安区血站配型依然失败,需送到深圳市输血研究所进行配型。在深圳市输血研究所配对 200 多袋血液后,终于配型成功。这次输注后,小颜血红蛋白升至正常水平,没有再次出现溶血反应。
张玉明提醒,这是一个 " 血 " 的教训,地中海贫血并非绝症不可治,在无条件行骨髓移植之前,长期规范输血治疗,令血红蛋白维持在正常水平,亦是可以得到满意的效果。长期不规范输血,机体容易产生抗体,最后可能发展成小颜的情况,血液存在多种抗体,配血困难。
文章来源:深圳晚报记者 王宇 通讯员 林奕旋 编辑 庄思嘉
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