本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科袁晓军主任医师。
袁主任擅长儿童常见实体肿瘤、朗格罕组织细胞增生症、淋巴瘤、白血病的化疗，各类贫血及血小板减少性紫癜的诊治。
01
Q：请问尤文氏肉瘤目前有没有靶向药？复发率高吗？
A：目前尤文肉瘤治疗策略是全身化疗联合局部治疗（手术和放疗），在多学科治疗模式下，对治疗反应良好的局灶型（即非转移）患者的5年生存率超过70%，而转移患者的5年生存率不足30%。目前尚无特异性针对尤文肉瘤的靶向药物。
2020国际著名期刊Lancet Oncol报道了一项在法国肉瘤协作组10个中心招募的晚期尤文肉瘤和骨肉瘤患者中进行的多中心、单臂、两阶段的2期临床试验，评估卡博替尼（Cabozantinib）在晚期尤因肉瘤和骨肉瘤患者中的疗效。45例为尤文肉瘤患者接受卡博替尼治疗6个月后，10例(26%)达到部分缓解，显示卡博替尼对晚期尤文肉瘤患者中具有一定的抗肿瘤活性，且耐受性良好，但需要进一步研究观察。其他靶向药物还在初步的研发中心。
02
Q：2岁男孩，确诊腹膜后-节母-结节型-FH-低危，手术完全切除，化疗7次，术前有伴淋巴结转移及脉管内瘤栓形成，术后基因检测：未发现N-MYC扩增，1p11q无缺失，分化型，第7疗时检查微小病灶（10-5），阴性。原以为是中危，定的8次疗程，现在确定是低危化疗7次。请问：目前疗程够了吗？有必要放疗吗？
A：（1）信息提供不太完整，如“术前有伴淋巴结转移”中的淋巴结是什么部位？如术前“转移”的淋巴结位于肿块周围，则应该是浸润，而非转移，否则分期是4期（M期），综合年龄2岁，是不可能划入低危组的。术后病理淋巴结是否阳性？不明白“第7疗时检查微小病灶（10-5）”中的10-5是什么意思？
（2）根据现有的信息， 暂且认为淋巴结是区域性浸润，手术完整切除，相关基因阴性，可划入低危组治疗。3)按照全国CCCG-NB-2021方案，低危组化疗4疗程即可，且除外紧急条件下低危患儿通常不放疗，大多数中危患儿也不放疗。
03
Q：14岁女孩，原发右小腿，肿瘤类型未提供。孩子目前术后8个疗了，加上术前总共做了10个疗，第2个疗后时候做了扩切，病理报告显示阴性。2022年7月做了派特，显示肺部有结节；2023年1月做了派特还是显示肺部有结节，两份报告显示没有任何的差异。请问：
（1）结疗后能否吃发物吗？比如海鲜等。
（2）结疗后如果挺过5年是不是就不存在复发，或者跟正常人一样了？
（3）这个病会不会影响孩子以后生小孩存在遗传？
（4）结疗后要注意什么？
（5）结疗后复发率高不高？
A：（1）西医认为只要孩子对鸡蛋、海鲜等所说的“发物”不过敏，就可以食用，但不建议在结疗早期食用未经处理的生海鲜或采用醉、腌制等方法制成的海鲜，提倡吃经过高温烧熟、煮透、易消化的食物。
（2）结疗后5年不复发，今后再复发的风险明显降低，可以认为和正常人相似，但是还是有极少数肿瘤孩子在结疗5年后复发，因此强调结疗后定期复查的重要性。
（3）未提供详细诊断，无法判定，但可以确定的是儿童绝大多数肿瘤都是不遗传的。
（4）一要均衡饮食，养成良好的生活习惯；二是一定要遵循医生的嘱托，规范地定期复查。
（5）结疗后的复发率和肿瘤的病理类型（诊断）、分期、年龄、危险度分组、是否经过规范治疗等因素相关，一般为响度分组越高，复发风险相对越大。因此即便结疗，还是要定期复查。
04
Q：8岁男孩，确诊软骨母细胞型骨肉瘤。请问：这种骨肉瘤治愈率高吗？能痊愈吗？
A：软骨母细胞型骨肉瘤是起源于骨内部的一种高级别骨肉瘤，属于恶性程度较高的一个亚型，但不同的亚型并不用于确定治疗方案。目前骨肉瘤的治疗尚无标准方案，通常包括术前化疗（也称新辅助化疗）、手术和术后化疗（辅助化疗）。文献报道骨肉瘤的复发率为30%-40%，局限性骨肉瘤患者的5年生存率约70%左右，而复发患者的生存率仅为20-30%。
