71岁老伯突发罕见肿瘤,上海医生接力救治化险为夷

71岁老伯突发罕见肿瘤,上海医生接力救治化险为夷
2025年01月13日 17:47 文汇报

71岁退休教师王老伯在鬼门关走了一遭,被一群上海医生拉了回来。面对罕见病例与多次病危情况,同济大学附属上海市第四人民医院多学科团队接力救治。日前,王老伯在该院复查时显示,其身体指标已恢复正常。现场,王老伯紧紧握住泌尿外科二科主任周铁的手,眼含泪光。

日前,王老伯突然在家中昏迷。入院时,王老伯处于昏迷状态,血压“过山车样”变化,时而高达200/120毫米汞柱,时而低至80/40毫米汞柱,心律不齐,呼吸急促,氧饱和度仅为85%。

医生立即为其进行气管插管、机械通气,并启动绿色通道,将他转入重症医学科进一步抢救。

“当时患者血压测不出,需要大剂量血管活性药物维持循环。”重症医学科主任方宗平介绍,床旁超声心动图显示,王老伯心脏几乎失去收缩功能,心脏超声下射血分数仅10%,生命垂危。

面对紧急情况,方宗平带领团队立即使用VA-ECMO(静脉-动脉体外膜肺氧合)支持治疗,成功将王老伯从死亡边缘拉回。在此过程中,医疗团队时刻监控他的生命体征,调整ECMO参数,确保他的血液循环和氧气供应维持在稳定状态。

随着体外心脏的卸载,王老伯的心跳再次有力地跳动起来。方宗平团队考虑患者的病情可能是嗜铬细胞瘤引起的儿茶酚胺心肌病。主治医师黄源仔细查看了王老伯过往十几年的体检报告,医院组织多次多学科联合会诊,最终明确该诊断。

 “嗜铬细胞瘤是一种罕见且复杂的肿瘤,如同一颗‘定时炸弹’,在体内释放一种叫儿茶酚胺的激素。这种激素像狂风暴雨一样肆虐,导致血压忽高忽低,心脏在超负荷工作中受损,甚至突然停止跳动。”周铁介绍,王老伯就是因长期高激素分泌引起心脏损害导致的儿茶酚胺心肌病,诱发了心衰。

随着王老伯病情逐步稳定,上海四院医学团队又面对另一项艰难的抉择——何时手术切除肿瘤?

王老伯经历肿瘤释放大量儿茶酚胺的“交感风暴”,引起心脏严重损伤,出现心力衰竭,不能自主维持循环稳定,受损的心脏功能恢复需要时间。但由于王老伯此次发病并没有明确诱因,他体内的不定时“炸弹”什么时候再次爆炸,无法预测,如果再次爆发,后果不堪想象。

医院又为王老伯进行了3次多学科联合会诊。该院麻醉与围术期医学科名誉主任陈国忠介绍,王老伯术中肿瘤的探查游离不可避免地会激惹这颗“炸弹”,“交感风暴”将难以避免,如何减轻“交感风暴”给王老伯的伤害,是考量麻醉医生与术者的能力和默契程度。

肿瘤切除后,体内儿茶酚胺断崖式下降或“耗竭”,可能引起血液循环的衰竭,这种循环“过山式”的剧变,随时可能让患者出现高血压危象、急性肺水肿、恶性心律失常、急性循环衰竭、低血糖甚至心脏骤停。这也考验着麻醉科医生的能力。

手术时机成熟,周铁带领团队为王老伯实施肿瘤切除手术。整场手术耗时4小时30分钟,王老伯的肿瘤被完整切除下来,总出血量不到200毫升。

“嗜铬细胞瘤是一种相对罕见的肾上腺肿瘤,发病率大约在2-8/100万人。症状典型的患者有‘头痛、心悸、多汗’三联征。约80到90%以上的患者会出现阵发性或者持续性高血压,而高血压的患者中约0.1-0.6%是由于这种肿瘤引起的。”周铁表示,除嗜铬细胞瘤外,肾上腺的其他疾病也要引起重视,比如原发性醛固酮增多症可能引起高血压、低血压;皮质醇增多症可能引起向心性肥胖、皮肤紫纹、代谢综合征等,“如果患者有肾上腺结节或肿瘤,别忘了检查肾上腺激素是否正常,同时要注意定期复查。”

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