特发性炎性肌病（IIM）是一类以横纹肌非化脓性炎症为特征的结缔组织病，不仅累及皮肤和肌肉,也累及全身多个系统i，IIM相关间质性肺病(IIM-ILD)是IIM患者致残和致死的重要原因之一ii。
IIM-ILD起病隐匿，许多患者和医生对其认知不足，发病初期以为是普通的肺炎、皮肤病或关节病。当部分患者出现病情快速进展时，会在短短数周内发生呼吸衰竭和严重并发症，甚至危及生命。浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科曹恒教授指出，“诊治IIM-ILD应尽早识别高危患者，积极而充分地治疗，同时重视患者的长期管理。”
依从性对改善预后至关重要
IIM-ILD的病死率高,发生机制不明，临床表现复杂，治疗难度大iii。目前，临床治疗主要从两方面入手——控制IIM原发病和治疗肺部合并症ILD，通常使用糖皮质激素、免疫抑制剂、甚至生物制剂等进行针对原发病的抗炎治疗，并且根据肺部病情对症治疗ILD。“如果患者肺部已经出现纤维化病变，或患者肺部纤维化在不断进展，那么应及时进行抗纤维化治疗。”曹恒教授指出，经过积极的治疗和患者的充分配合，大部分患者能有效控制炎症并恢复较好的肺功能。
曹恒教授曾治疗过一位抗合成酶综合症患者。这位患者是位70多岁女性，平日经常参与公益活动，是社区志愿者。自从患上抗合成酶综合症后，她明显感到呼吸困难、活动费力，甚至走100米都会气喘吁吁，无法继续从事公益活动，生活质量显著下降。在治疗期间，她的老伴非常支持她，不仅在家严格监督她吸氧，每天记录吸氧时间，还给她买了三个指氧仪，因为担心一个测不准。经过近三个月的治疗，患者显著改善了肺功能，又重新回到了热爱的社区活动中。
“患者能恢复得这么好，我也感到很欣慰。”曹恒教授指出，一是因为早诊早治，二是患者配合度高、家庭支持好，这两个因素对改善IIM-ILD预后十分关键。
把握好“治疗的天平”
在IIM-ILD治疗中，曹恒教授发现约有30%~40%的患者会出现ILD快速进展，治疗难度较高，而且预后较差。两年前，她治疗了一位抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性ILD患者。在最初治疗的一个多月，患者病情得到较好控制。然而适逢新冠疫情，患者不幸感染新冠病毒，诱发肺炎进一步加重——这使治疗变得非常棘手。
“既要控制原发病，又要治疗新冠肺炎，患者病情十分危重。”曹恒教授回忆，这位患者的治疗存在多重难点，一方面治疗原发病要使用糖皮质激素和免疫抑制剂，另一方面患者感染新冠病毒后又合并了细菌和真菌感染，治疗难度非常大；而且患者同时使用多种药物，其肝肾功能、心肺功能等都面临考验。所幸经过数月的住院治疗，患者病情得到控制，逐渐恢复了健康。
在救治病情突然加重的IIM患者时，如患者反复发热、或肺炎进行性加重时，曹恒教授强调，主管医生 “心里要有杆秤”，首先要注意仔细鉴别诊断，患者病情的变化是原发病加重复发？还是继发性感染？她形容道，“这就像一个天平，要把握好平衡，权衡后再用药，而不是不明就里便一股脑把药都用上。”此外，诊治过程切忌闭门造车，应积极开展多学科会诊，邀请呼吸内科、放射影像科、重症医学科和康复科等领域的专家共同讨论，综合多学科意见，针对患者病情制定关键治疗决策。
联动基层医疗机构共同做好患者全程管理
IIM-ILD是一种慢性病，很多患者不理解为什么要治疗这么久，而且症状会波动甚至加重。曹恒教授表示，“我们经常会跟患者解释，这种慢性病会让肺部不断出现炎症、受到破坏，需要做好规范化治疗和长期随访管理。”
她提示，治疗中应与患者及其家属充分沟通，患者初次就诊时就要明确诊断，说清病情严重程度，并告知治疗方案，分别设定短期和长期治疗目标，达成一致后开始规范化治疗。同时，还要跟患者科普日常生活的注意事项，如饮食、锻炼、家庭氧疗、房屋通风、预防感染等，特别需要提醒患者规律随访，关注病情变化，做好疾病长期管理。
对于许多基层患者来说，就近到当地医院接受治疗和随访更方便。为提高基层医院对这类患者的处理能力，浙江省医学会、浙江省医师协会等协会开展了多项基层帮扶工作，定期组织专家医生走基层、做义诊，积极推动远程会诊，指导基层医师开展治疗和随访，还联合多学科开展基层宣教与培训工作，提高基层对自身免疫性疾病的规范化诊疗能力。“丰富患者的就医途径有助于实现早诊早治，更好地开展全程管理工作，才能进一步提高患者获益。”曹恒教授说。
用科研解答临床难题
提高患者获益是医生的责任，要做一名“称职”的医生，不仅要给患者治好病，还要善于思考，再通过科学研究来解答碰到的临床问题，不断优化治疗方案，推动诊疗技术进步。
最初救治IIM-ILD患者时，曹恒教授常为急性加重的突然出现而措手不及，她不禁问自己，急性加重风险较大的患者有哪些特征？是否能早期识别出这类患者？为解答这些疑问，她带领团队开展深入研究，建立了IIM-ILD患者随访队列，对学科既往十年的病例进行随访研究，探索预后较差的患者的普遍特征。
“研究发现，疾病活动度高、基线期肺功能一氧化碳弥散能力差、继发细菌感染、抗MDA5抗体阳性等特征的患者进展为高危的风险更大。”曹恒教授介绍，“后续的临床研究还发现，相比于未接受抗纤维化治疗的IIM-ILD患者，接受尼达尼布等抗纤维化药物治疗的患者，疾病发生快速进展的比例更低，且预后不良的患者更少”iv。
“研究证实在IIM-ILD治疗中，早期识别高危患者和积极开展抗纤维化治疗能有效降低急性加重风险，改善患者预后，这对临床实践具有重要的指导意义。v ”曹恒教授表示，目前IIM-ILD抗纤维化治疗只能延缓疾病进展，难以逆转肺纤维化，希望未来研发出能逆转病情的特效药物，帮助患者重新自由呼吸。
结语
从医多年，曹恒教授深知患者对康复的期盼、对生命的渴望。每当患者深陷疾病的泥潭，说出那句“曹医生，救救我”时，她的心中都会涌现一股巨大的力量，推动她无论如何也要想方设法，从病魔手中夺回患者的生命。
“曹医生，救救我”——在医者的追光之路上，这个声音始终伴随着她，鞭策她牢记医者使命。她感叹道，“我们要让患者少走弯路，尽早明确诊断，及时开展有效治疗，帮助患者抓住重获健康的希望。”
参考文献
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