近日，上海儿童医学中心贵州医院儿童心脏中心使用右心耳代替肺动脉瓣行一期根治手术成功救治1名5岁法洛四联症患儿亮亮（化名），目前恢复良好，将于近期出院。
亮亮自出生以来就被诊断出有先天性心脏病、法洛四联症，并且伴有唐氏综合征。家属担心亮亮年纪小不能承受手术风险，一直未行手术治疗。随着亮亮逐渐长大，逐渐出现嘴唇青紫等缺氧症状，生长发育低于同龄孩子。了解到国家区域医疗中心开在家门口，上海儿童医学中心贵州医院有上海专家常驻，亮亮父母便带着孩子前来就诊。
儿童心脏中心外科团队结合亮亮的病情及相关辅助检查，经术前讨论，决定为其行法洛四联症根治术，并提出预案，借鉴国际最新理念，术中根据亮亮心脏的右心耳发育情况决定是否用其代替肺动脉瓣，以减轻肺动脉反流，避免再次手术的可能。
手术开始后，经过仔细解剖探查和短暂评估，顺利完成自体右心耳代替肺动脉瓣技术操作及其他畸形纠治。术中经食道超声检查提示右心耳代肺动脉功能良好，几乎没有肺动脉反流。经过儿童重症监护室的细心照顾，亮亮病情恢复良好，现已转出重症监护室。术后超声复查显示，亮亮心脏结构恢复正常，新肺动脉瓣工作状态良好，将于近期出院。
陈会文主任团队为患儿实施手术
据儿童心脏中心陈会文主任医师介绍，法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病。此类患儿常伴有肺动脉瓣发育不良。在进行一期矫治手术时，往往需要切开肺动脉瓣环进行右室流出道疏通，从而使得肺动脉瓣失功。尽管在大多数先天性心脏病中心，法洛四联症的外科治疗已实现低死亡率，但远期随访中仍受到肺动脉瓣关闭不全和相关右心室功能障碍的影响。本次手术首次使用自体右心耳组织代替肺动脉瓣，就是利用自身右心耳的原生组织和生长性等优点，发挥肺动脉瓣的功能，希望避免中、远期再次手术的可能。目前，亮亮术后恢复良好，后期复查会密切注意整体心功能和肺动脉瓣工作情况，并将此类技术在更多适合的病种和患者上应用和推广。
据了解，国外在2019年首次使用活体右心耳组织创建新肺动脉瓣治疗法洛四联症及相关病种，迄今的随访效果满意，已经连续两年在北美心胸外科年会上报道，引起极大关注。据文献检索，本例为我国首次采用该技术并取得成功，希望为患儿提供更多的选择，提高中、远期生存质量。
上海儿童医院贵州医院将践行国家区域医疗中心的使命和担当，坚持医疗质量第一、患者至上，让贵州和西南地区儿童，特别是危重患儿不出省就能得到国内一流的医疗服务。
