本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是西安市儿童医院血液肿瘤科刘安生主任。
刘主任擅长小儿血液肿瘤性疾病的诊治。
01
Q：8岁男孩，6岁确诊急淋B，初评低危，19天MRD转阴，后因血象原因，无法继续服用巯嘌呤，继评中危。孩子P2RY8-TSC22D3融合基因转阴后又转阳，用了21天贝林妥，基因还是阳性。请问：有没有针对这个基因的靶向药？孩子需要移植吗？如果需要移植，什么时候合适？
A：P2RY8基因编码的蛋白属于G蛋白偶联受体家族(GPCRs)，在生发中心B细胞中高度表达，P2RY8融合在ALL和ALL相关唐氏综合征患者中被发现主要与CRLF2融合。P2RY8-TSC22D3与儿童ALL预后的关系尚不明确，P2RY8-TSC22D3转阳不一定是宝宝需要移植的指征，应该动态观察宝宝的MRD水平。目前没有针对该基因的靶向药上市可用。
02
Q：12岁男孩，7岁时确诊急淋B低危，停药两年后复发，骨髓睾丸联合复发。请问：这种晚期复发，继续化疗治愈率多少，移植治愈率多少？如何选择治疗方式？
A：B-ALL 晚期复发骨髓复发二次缓解率较高，达 95%，长期生存率达50-60%。B-ALL 晚期髓外复发预后较好，达 70-80%。造血干细胞移植疗效相似。基于以上结论，可以先选择再诱导化疗，根据化疗后MRD的结果再评判是继续联合化疗还是进行造血干细胞移植。
03
Q：3岁男孩，1岁时确诊急淋B，19天MRD为0.01 43天转阴，评级低危，目前小维持第三次上药口服甲氨蝶呤造成肝损伤，已经改为肌注甲氨蝶呤，每天吃巯嘌呤，但还是伤肝。请问：有没有规避肝损伤的办法，或者有什么办法可以减少肝损伤？
A：治疗儿童急性淋巴细胞白血病的许多药物包括一些预防治疗特殊感染的药物都可以引起患儿的肝损害，需要认真分辨引起宝宝肝损害的具体药物方能更好规避预防宝宝的肝损害。国内喜欢应用一些中医中药预防化疗药物肝损害的发生，香港地区和国外一般不主张进行预防，认为过多应用药物会加重宝宝肝脏的负担。
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