*仅供医学专业人士阅读参考
精彩病例分享！
本文摘自CHEST 2023年的一篇病例报道，为了大家的阅读习惯，经过适当改编。
53岁的鲁女士前几个月在某家医院诊断为肺栓塞，正在规律服用利伐沙班抗凝治疗，可是呼吸困难和胸闷的症状却没有改善，反而越来越严重。终于有一天，她挺不住了，来到了急诊。
刚到急诊室时，她体温正常，心率71次/分，血压98/59mmHg，呼吸22次/分，室内不吸氧下氧饱和度95%。
实验室检查：
血常规：白细胞计数15,770/ul，血红蛋白133g/L，血小析280,000/ul；
凝血功能：INR（国际标准化比值）1.66，部分凝血活酶时间18.8秒；
生化无明显异常；
N端脑钠脑前体530pg/ml（正常0-300pg/ml）；
自身抗体+血管炎抗体+类风湿因子：阴性；
血沉+C反应蛋白：正常；
免疫球蛋白：正常；
血管紧张素转换酶：正常。
影像检查：
肺血管CT显示肺动脉干不规则壁增厚和管腔狭窄，以及肺动脉瓣充盈缺损，除了右下叶基底段分支以外，右下肺动脉基本被堵塞。另外还可以看到右心增大和室间隔膨出。PET/CT可见肺动脉主干壁氟脱氧葡萄糖摄取率增高。
图1：肺血管CT（A）和PET/CT（B）横断面，可见肺动脉干向心性肥厚，且在PET上具有高代谢。
图2：肺血管CT（A）和PET/CT（B）冠状面，可见肺动脉干向心性肥厚，且在PET上具有高代谢。
图3：肺血管CT（A）和PET/CT（B）矢状面，可见肺动脉干向心性肥厚，且在PET上具有高代谢。鉴于患者有严重的肺动脉高压，考虑到患者可能存在是慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压（CTPTH），立即开始给患进肝素静脉滴注治疗。心超显示左室高动力，左心定充盈不良，右心房和右心室明显扩大伴收缩功能减退，估计肺动脉收缩压116mmHg。
进一步检查包括通气灌注扫描，显示左下叶外基底段和右肺有明显不匹配（见下图）。
图4：A，胸部CT肺血管造影的冠状图像，显示右肺中除了右下叶的一个子段以外的其他血管消失。B、通气-灌注扫描（V/Q）图像显示左下外侧基底段通气和灌注不匹配，灌注缺失；还有右肺大部分不匹配，除了右下叶的后基底段外的右肺都有灌注缺失。（图注：LAO=左前斜位；LAT=外侧；LPO=左后斜位；LT=左侧；POST=后侧；RAO=右前斜位；RPO=右后斜位。）
治疗：
经过对患者的评估后，给予手术治疗，切除肺动脉瓣；主、右、左肺动脉进行内膜切除术；肺动脉瓣和主肺动脉移植物吻合。手术标本进行组织学检查以确诊本病。
术后患者经历了肺炎、咯血（可能是接受抗凝治疗导致）、右心衰。不过在医护人员精心照料下，患者度过难关，最终顺利出院。
病理：
组织大体标本可以看到肺动脉腔内有新鲜肉瘤样物质生长。
图5：病理组织标准显微镜下病理表现（见下图）：
图6：显微镜下病理表现A，苏木精和伊红（HE）染色，低倍率下可见:右心室流出道覆盖心肌（蓝色箭头）的肉瘤（黄色箭头）。
B，HE染色（低倍率）：肺动脉瓣小叶周围的肉瘤（蓝色箭头）。
C，HE染色（低倍率）：肺动脉全层截面显示肉瘤内膜和腔侵犯（黄色箭头）。
D，HE染色（中倍率）：肉瘤的肿瘤细胞。
E，HE染色（高倍率）：肉瘤显示多形性细胞和有丝分裂图（黄色箭头）。
F、散在的MDM2-染色阳性和肿瘤细胞。MDM2=小鼠双分2同源物。
该患者应该如何诊断？该类疾病与肺栓塞临床表现相似，如何鉴别？
